INTRODUZIONE
La Fondazione Toscana Gabriele Monasterio è un Ospedale di Ricerca ed Ente Pubblico Specialistico situato a Massa, nonché centro di riferimento regionale ad alta specializzazione per la diagnosi e la cura delle cardiopatie cardiovascolari e polmonari, congenite ed acquisite.
Presso l’Ospedale vengono quotidianamente eseguiti interventi cardiochirurgici e di emodinamica interventistica, che in particolare nell’età neonatale e pediatrica, hanno lo scopo di curare e correggere i difetti cardiaci evidenziabili già durante il periodo prenatale.
Le Cardiopatie Congenite sono le anomalie congenite più frequenti che un bambino pu manifestare rappresentando, da sole, il 40% di tutte le malformazioni diagnosticabili subito dopo il parto e provocano il 4% delle morti che avvengono nel periodo neonatale, cioè nei primi 28 giorni di vita. Circa un neonato ogni 100 nati vivi in Italia presenta una cardiopatia congenita (pari a circa 4000 neonati l’anno).
Tra i difetti riscontrabili in epoca neonatale, la cardiopatia congenita è la principale causa di mortalità infantile.
Le più comuni malattie cardiache congenite diagnosticate nell’infanzia sono i difetti del setto interventricolare (…) perimembranoso seguiti dai difetti del setto interatriale tipo ostium secondum; la più comune cardiopatia congenita cianotica è la tetralogia di Fallot, che è due volte più prevalente della trasposizione dei grossi vasi. Complessivamente, le valvole aortiche bicuspidi sono i difetti congeniti più frequenti(…).
Con le nuove tecnologie, sempre di più, queste patologie sono diagnosticate in epoca fetale attraverso l’ecografia fetale, eseguita da ecografisti esperti. L’ecocardiografia fetale è la tecnica di diagnostica prenatale più importante ed è finalizzata allo studio dell’anatomia cardiaca fetale.
Da qui la diagnosi prenatale in grado di identificare precocemente le varie malformazioni, in modo che i bambini possano ricevere cure e trattamenti tempestivi. Un’assistenza tempestiva pu prevenire in molti casi la disabilità o la morte nelle prime fasi della vita.
Le ecografie di primo livello eseguite in gravidanza tra la 10°-14° sett. di EG permettono di identificare un’anomalia nel 50/60% dei casi; tali test indirizzano i futuri genitori con gravidanze a rischio verso una diagnostica di livello più avanzato nei centri specializzati come la Fondazione. In tale centro, con le ecografie di 3° livello, si è pertanto in grado di identificare le cardiopatie congenite in oltre il 90% dei casi tra la 18° e 22° settimana di gestazione, quando la visualizzazione del cuore e delle vie di flusso sono ottimali. Qualora questo non si verifichi, le CC (cardiopatie congenite) possono essere sospettate dopo la nascita per la presenza di sintomi tipici (come cianosi, difficoltà respiratorie e/o di alimentazione, scarsa crescita), per un soffio cardiaco o per un ECG patologico; in questo caso i bambini saranno indirizzati successivamente nel centro dedicato. La diagnosi prenatale quindi permette ai genitori di essere informati sulla prognosi e sui trattamenti futuri necessari, coinvolgendoli a pieno titolo nelle cure. In una minoranza di casi, in cui la storia naturale suggerisca un esito sfavorevole, la diagnosi prenatale precoce dà l’opportunità di interrompere volontariamente la gravidanza nei tempi previsti dalla legge.
PERCORSO NASCITA
Per la casistica enunciata e per favorire una rapida presa in carico, dal 2015 presso l’Ospedale del cuore è stato avviato un percorso nascita unico in Italia, un percorso clinico assistenziale rivolto alla gestione delle cardiopatie congenite. Storicamente i neonati con sospetta o accertata cardiopatia arrivavano presso il nostro Istituto in emergenza, con elicottero o mezzo su route accompagnati dal papà considerata la degenza della mamma.
La diagnosi prenatale era poco diffusa e altrettanto fragile la preparazione della futura famiglia ad un evento così difficile da sopportare. Nel tempo i passaggi per arrivare al punto nascita integrato sono stati tanti, sia di interesse scientifico, logistico che assistenziale.
Il personale di degenza e di terapia intensiva infermieristico ha ottimizzato nel tempo l’integrazione con il personale ostetrico cercando di unire le competenze per rispondere ai bisogni di mamma e neonato, includendo nel percorso di cura il papà. Gli operatori socio sanitari coinvolti che avevano solo esperienza di sala hanno seguito corsi di care neonatale, richiesti nel pre e post parto. Il personale infermieristico del punto nascita, aveva e ha competenze anestesiologiche consolidate considerando che ruota nell’attività di sala operatoria cardiochirurgica.
Inizialmente furono organizzati vari incontri per valutare le skill del personale soprattutto ostetrico ed infermieristico proveniente da due istituti diversi, questo ha richiesto percorsi formativi di base ed avanzati per logistica e emergenza, integrazioni tra personale di area critica per accogliere il bambino cardiopatico; di degenza per accogliere il bambino sano e mamma cardiopatica e di terapia intensiva adulti per accogliere eventuale mamma cardiopatica (GUCH).
L’Istituto segue da diversi anni le CC ma raramente si era occupato prettamente di nascita, quindi, il personale sanitario ha ampliato le conoscenze e competenze su tutto il processo del pre e post nascita e per preparare la famiglia nella fase pre natale sono stati organizzati degli incontri “Cuore a Cuore” con un team multidisciplinare sia per l’aspetto clinico, con ecografie congiunte tra ostetrico e cardiologo, sia di supporto e presa in carico per educare la famiglia e coinvolgerla nel processo di cura.
Le CC, infatti, hanno una gravità e prognosi molto differente tra loro, sono caratterizzate da quadri clinici estremamente variabili e strettamente correlati alla complessità della cardiopatia stessa. Le patologie più gravi dunque, possono fin dai primi giorni di vita del neonato associarsi a rapido scompenso. Perci l’importanza e l’obiettivo principale del percorso è garantire un’assistenza tempestiva avanzata, rendendo i neonati maggiormente stabili e più velocemente idonei ad un eventuale trattamento chirurgico. Ci ha permesso di raggiungere una sopravvivenza a 12 mesi superiore al 90% quando diagnosi e trattamento vengano intrapresi tempestivamente.
La possibilità di effettuare il parto in prossimità della sala di cardiochirurgia pediatrica o delle sale di emodinamica pediatrica, nonché della TIN neonatale cardiochirurgica dell’Ospedale del Cuore G. Pasquinucci, consente di ottimizzare i tempi e modalità del parto (favorendo il parto fisiologico) evitando ai nascituri particolarmente vulnerabili i rischi derivanti dalla nascita in condizioni non ottimali o dal trasporto da una struttura all’altra; ci rende immediatamente disponibili, in un’unica sede, tutte le possibili competenze ostetriche e medico-chirurgiche neonatali in grado di assicurare il trattamento ottimale e tempestivo delle gravi patologie diagnosticate. Il punto nascita prevede inoltre l’assistenza in sala parto per neonati con peso ed età gestazionale, anche, estremamente bassi.
Il percorso materno-infantile integrato con l’ASL TNO (ASL Toscana Nord Ovest) si avvale di un team multi-specialistico per l’inquadramento e la gestione delle gravidanze a rischio sia in donne con cardiopatia congenita o acquisita, sia in gestanti con feto affetto da malformazione cardiaca complessa o in casi particolari che richiedono un approfondimento diagnostico.
La presa in carico prevede il coinvolgimento di più figure professionali, quali il cardiologo pediatra e dell’adulto, ginecologo, ostetrica, neonatologo, psicologo, cardiochirurgo pediatra e cardioanestesista, infermiere e OSS al fine di quantizzare il rischio della gestante e del nascituro pianificando al meglio il parto, la gestione del neonato e le cure postnatali.
Le future mamme vengono selezionate per il parto in struttura da professionisti che operano non soltanto negli ospedali Toscani adiacenti ma anche fuori regione; verranno valutate le caratteristiche della gravidanza e la gravità delle condizioni del bambino; in caso di conferma verrà attivato il servizio di presa in carico.
Il percorso integrato comprende perci lo screening, la diagnosi, il trattamento e il follow-up.
Oltre alle misure precoci da adottare, è stato inserito in una fase successiva il counseling genetico in presenza di cardiopatie congenite associate a patologie su base genetica. Il counseling genetico prenatale offerto alla donna affetta da cardiopatia congenita ha lo scopo di valutare se la malformazione è parte di un quadro malformativo complesso, e quindi di una sindrome genetica specifica, o di caratterizzare geneticamente la cardiopatia qualora la stessa si presenti in forma isolata.
Al fine di decidere l’appropriato timing del parto è necessario bilanciare la situazione clinica materna e i rischi di morbilità neonatale dovuti all’eventuale prematurità. Pertanto, come già più volte sottolineato in precedenza, è di fondamentale importanza che la programmazione del parto avvenga per tempo, già durante le fasi più precoci della gravidanza, e ad opera di un team di esperti come quello presente in struttura. Per i neonati che non necessitano di Terapia Intensiva e di interventi chirurgici immediati, l’assistenza post parto viene erogata nel reparto di Degenza Pediatrica in rooming-in con la madre. Vengono promosse le cure amiche della mamma e del bambino; vengono privilegiate dove possibile le tecniche come lo “skin to skin” e la Kangaroo mother care, una promozione efficace dell’allattamento al seno e dove necessario l’uso del latte materno donato, secondo le linee guida più aggiornate. La Fondazione dunque ha scelto di convogliare risorse ed energie nella creazione e nella continua crescita di questo percorso nascita così speciale, per assicurare salute e sicurezza, continuità ed umanizzazione delle cure alle famiglie e alla collettività. Nel caso invece di mamme affette da cardiopatia congenita (chiamate “GUCH” Grown Up with Congenital Heart defects) o acquisita, il rischio di eventi avversi durante la gravidanza è determinato dalle modificazioni fisiologiche legate alla gravidanza stessa e dipende principalmente dal tipo di cardiopatia, dallo emodinamico e dalla storia preconcezionale di eventi avversi.
Le Linee Guida ESC 2018 propongono una stratificazione di tale rischio secondo la classificazione mWHO suggerendo le modalità di gestione della gravidanza e del parto differenti per ogni classe; tale gestione sarà affidata appunto ad un’equipe composta da un ginecologo-ostetrico, un cardiologo ed un anestesista; mentre altre figure professionali possono essere coinvolte sulla base delle necessità cliniche.
Il piano di follow-up sarà discusso con la paziente e con il suo partner.
La FTGM prevede una Sala Parto attrezzata per il parto della donna GUCH in tutta sicurezza, con presidi ad alta tecnologia.
L’ospedale offre servizi di supporto e accompagnamento alla nascita a tutte le famiglie assistite durante la gravidanza; i cambiamenti da affrontare sono molteplici, iniziano in struttura per poi continuare a casa.
Per assicurare un’ottimale continuità delle cure dopo la dimissione, l’U.O. ha organizzato da anni un servizio di dimissione protetta. Una volta dimessi, i pazienti vengono seguiti in appositi ambulatori e interagiscono con il personale infermieristico e medico per problematiche urgenti e per la compilazione di schemi terapeutici particolari. Il servizio di Follow up è composto dal Day Hospital (DH) e dai vari ambulatori specialistici. I servizi sono perfettamente integrati tra loro, per cui il bambino o la madre, a seconda della complessità della patologia, del quadro clinico e degli esami di laboratorio e/o strumentali da effettuare, verranno indirizzati nelle attività più idonee.
CONCLUSIONI
Questo modello organizzativo interaziendale consente di unire le competenze ostetriche della AUSL TNO con l’expertise nel campo della diagnostica prenatale e della cardiochirurgia neonatale e cardiologia complessa propria della FTGM.
Gli specialisti di entrambi gli ospedali formano un’unica équipe che opera in un ambiente protetto e dotato di attrezzature di cura e di diagnostica particolarmente avanzate, in grado di garantire al nascituro e alla mamma il maggior livello di sicurezza e di qualità dell’assistenza possibili.
In ragione di ci e tenuto conto che in una prospettiva futura si prefiguri il ricorso sempre maggiore ad interventi in utero di correzione di determinate malformazioni congenite, comprese quelle cardiache, è necessario assicurare servizi materno-neonatologici- anestesiologici-cardiologici altamente integrati e strettamente interconnessi.
Conflitto di interessi
Si dichiara l’assenza di conflitto di interessi.
Finanziamenti
Gli autori dichiara di non aver ottenuto alcun finanziamento e che lo studio non ha alcuno sponsor economico.
