Le cure palliative per i pazienti con malattia renale allo stadio terminale

La malattia renale allo stadio terminale (ESRD) è definita come declino irreversibile della funzione renale di una persona, ad un livello tale da risultare fatale in assenza di dialisi o trapianto. L'ESRD è inclusa nella fase 5 della classificazione nazionale Kidney Foundation Kidney Disease Outcomes Quality Initiative di malattia renale cronica (CKD), ed interessa individui con una velocità di filtrazione glomerulare stimata inferiore a 15 ml al minuto per 1,73 m² di superficie corporea, o a quelli che richiedono dialisi indipendentemente dalla velocità di filtrazione glomerulare.
Le cure palliative nella ESRD prevedono una pianificazione preventiva delle cure e comprendono: la definizione di direttive anticipate di trattamento, la gestione clinica e psicologica, la cura etica e spirituale con professionisti della salute specializzati (Cohen et al., 2006).
L'onere del sintomo nei pazienti con insufficienza renale cronica è alto e comunemente include: edema, dolore, nausea e vomito, immobilità, problemi alla vescica e all'intestino, letargia, insonnia, dispnea, prurito e depressione (Noble et al., 2008; Murtagh et al., 2010). Più complessivamente, a causa dell'ampiezza e della gravità dei sintomi fisici e degli aspetti psicologici, i pazienti con malattia renale avanzata hanno un onere sintomatologico e un profilo di qualità della vita simili a quelli di soggetti con carcinoma avanzato. I professionisti delle cure palliative possono migliorare la presa in carico dei pazienti con malattie renali, incoraggiando la valutazione continua di questi sintomi.
L'identificazione di questi sintomi può indicare che la fine della vita si sta avvicinando. La possibilità di prospettare ad un paziente una terapia conservativa non dialitica è un’opzione sempre più frequente, date le caratteristiche demografiche e cliniche delle persone che sviluppano uremia terminale, per le quali la dialisi non rappresenta sempre la scelta più appropriata (Noble et al., 2008).
Con questa revisione narrativa si vuole indagare la definizione in letteratura di un percorso che integri le cure nefrologiche con il trattamento dei sintomi ed il prendersi cura della persona con uremia terminale, fino alla fase finale della vita.

Le evidenze disponibili
Parlando di cure palliative e interventi specifici utilizzati per migliorare la qualità della vita dei pazienti con insufficienza renale allo stadio terminale, si sottolinea l’importanza della pianificazione avanzata, in modo che i pazienti abbiano l’opportunità di scegliere di non iniziare o di interrompere il trattamento. La comunicazione continua e aperta con i pazienti in dialisi e le loro famiglie può aiutarli a rendersi conto della realtà della malattia, delle sue complicazioni e di quali interventi medici possono e non possono essere avviati. Decidere di porre fine alla dialisi è stato identificato come un processo e non come un evento, che richiede tempo e comunicazione.
Se si decide di entrare nella fase della palliazione e cessare tutti gli altri interventi, l’infermiere sarà un importante professionista di supporto; il fine vita può essere un momento di crisi emotiva per l’assistito e per la famiglia. L’obiettivo delle cure palliative è appunto quello di offrire conforto e supporto per il paziente e la famiglia.
La letteratura suggerisce interventi basati sull'evidenza per contribuire a promuovere la qualità della vita fino al decesso del paziente. In particolare si mette in evidenza il ruolo dei farmaci nell’assicurare un'esperienza di morte alleviata dai sintomi più onerosi, sia per il paziente che per i suoi cari (Kuebler, 2001).
E’ raccomandato di identificare il carico dei sintomi, la qualità della vita e la presenza di direttive anticipate nei pazienti in emodialisi, per determinare la loro idoneità alle cure palliative.
Vi sono tre importanti fattori che permettono di mettere in luce il potenziale valore della palliazione nei pazienti in dialisi gravemente malati. Il primo riguarda il peso dei sintomi sia fisici, quali mancanza di energia, sonnolenza, intorpidimento, dolore, sia psicologici, quali preoccupazione, tristezza, irritabilità e nervosismo. Il secondo riguarda la marcata compromissione della qualità della vita. Infine le problematiche correlate alla pianificazione preventiva (Weisbord et al., 2003).
Il dolore è un problema comune nei pazienti in emodialisi. La gravità del dolore, principalmente di origine muscolo-scheletrica, è pari a quella di molti pazienti oncologici e pazienti con virus di immunodeficienza. Non ci sono dati oggettivi sulla gestione del dolore in pazienti con insufficienza renale cronica. Per essi la farmacocinetica è complessa ed hanno maggiori probabilità di sperimentare problemi di tossicità da oppioidi (confusione, mioclono e sedazione). Gli algoritmi di trattamento utilizzati nei pazienti con cancro potrebbero non essere applicabili ai pazienti con ESRD. Devono essere inclusi sia interventi farmacologici che non farmacologici, con valutazione e registrazione regolari dell'intensità del dolore, effetti avversi ed effetti sul funzionamento e sulla qualità della vita.
Lo stato psicologico ha un ruolo importante nell'esperienza del dolore, che spesso è accompagnato da depressione (Davison, 2003).
Tra i fattori che influenzano l’indicazione per le cure palliative l'età, il punteggio della scala di Karnofsky modificato e la presenza di diabete sono determinanti: possono evitare trattamenti invasivi e in definitiva futili, che in queste circostanze possono essere visti come un prolungamento del fine vita.
Il trattamento con terapie inappropriate o inutili non solo non aiuta e potenzialmente danneggia il destinatario, ma dà luogo a un utilizzo inappropriato di risorse che possono invece essere risolutive per altri (Smith et al., 2003).
Dal momento della diagnosi di malattia renale cronica è importante fornire cure palliative ai pazienti, ma con la progressione della malattia renale le cure palliative assumono una priorità crescente. Esaminando l’approccio degli hospice verso questo gruppo di pazienti, è stato riscontrato che 13 su 20 hospice limitano le loro ammissioni a pazienti con malattia maligna. Questo potrebbe essere una risposta inappropriata, rapportabile a una scarsa conoscenza della malattia; quindi una formazione specifica migliorerebbe la conoscenza e la preparazione dei nefrologi per la pratica clinica in questa area (Gunda et al., 2005).

La Tabella 1 mostra una ripartizione dei sintomi e della loro frequenza nei gruppi con malattia renale e tumorale (Saini et al., 2006).

Il dolore e la mancanza di energia sono i sintomi più frequenti. I punteggi di qualità della vita, valutata utilizzando il questionario Euroqol EQ-5Q, sono simili per i due gruppi di pazienti oncologici e con insufficienza renale in fase finale. I pazienti con insufficienza renale avanzata hanno un peso sintomatico e un grado di compromissione della loro qualità di vita statisticamente indistinguibile da quello osservato nei pazienti con neoplasia terminale.
I pazienti con insufficienza renale avanzata che sono gestiti in modo conservativo possono trarre beneficio dall’introduzione di cure palliative in aree come la gestione dei sintomi fisici, ad esempio dolore e consulenza per coloro che soffrono di disagio psicologico.
Vi è quindi la necessità di sviluppare strumenti di screening efficaci, per aiutare a identificare i pazienti che necessitano di controllo dei sintomi.
Sarà anche importante esplorare come i sintomi cambiano nel tempo, in modo da poter sviluppare un modello per comprendere come i sintomi si manifestano con l’avvicinarsi della morte (Saini et al., 2006).
Quando il GFR scende sotto i 20 ml/min, ai pazienti viene offerta un'istruzione per scegliere tra diverse modalità di trattamento: emodialisi, dialisi peritoneale, trapianto e nessuna dialisi.
I sintomi uremici sono valutati e palliati. I pazienti che scelgono di essere trattati in modo conservativo possono continuare a vivere con GFR molto bassi per qualche tempo, ma circa il 75% morirà entro l'anno. I pazienti che optano per un trattamento conservativo tendono a morire quando il loro GFR raggiunge circa 5 ml/min. I pazienti che si ritirano dalla dialisi stabilita hanno una sopravvivenza media di 8-11 giorni. La pianificazione anticipata delle cure dovrebbe quindi iniziare idealmente prima che la dialisi venga ritirata (Russon e Moone, 2010).
È stato creato un progetto pilota da due specialisti dell’infermieristica clinica, con lo scopo di lavorare in collaborazione per gestire una clinica che rispondesse alle esigenze di cure palliative dei pazienti allo stadio 5 della malattia renale cronica (CKD) e ai loro accompagnatori, indipendentemente dal fatto che avessero scelto il percorso di gestione conservativo o stessero pensando di ritirarsi dalla dialisi. I caregiver hanno riferito di avere una migliore comprensione della direzione della malattia in generale e una migliore idea della sua progressione e caratteristiche. Ciò li ha aiutati a sentirsi più controllati, preparati per il futuro e meno ansiosi (Harrison, Watson, 2011).
Uno studio di Johnston e Noble (2012) ha esplorato le esperienze decisionali dei pazienti con malattia renale cronica allo stadio 5 quando optano per la gestione conservativa della loro insufficienza renale, ossia la gestione attiva della malattia renale per rallentare l’ulteriore deterioramento della funzionalità renale e minimizzare le complicanze della malattia.
La maggior parte di essi riteneva di essere troppo vecchio per iniziare la dialisi, dato che la morte era inevitabile; altri hanno descritto difficoltà nel raggiungere l’ospedale, e chi faceva affidamento sul trasporto ospedaliero ha dichiarato di passare la maggior parte della giornata viaggiando verso l’unità o in dialisi; altri venivano accompagnati dai familiari, per evitare attese di molte ore il trasporto ospedaliero, facendoli sentire però un peso. I pazienti hanno riferito di voler vedere la stessa infermiera o dottore alle visite cliniche per costruire una relazione con pochi individui piuttosto che molti. La decisione di non voler intraprendere la dialisi sembra essere stata un processo semplice per alcuni pazienti. È importante notare, tuttavia, che questi avevano convissuto con la CKD per molti mesi o anni, pertanto erano stati informati del declino della funzione renale in diversi momenti verso l’ultimo stadio della malattia. Ciò potrebbe aver avuto un impatto positivo sulla assunzione della decisione.
Ci sono tre principali gruppi di pazienti che possono beneficiare di cure palliative e di supporto. Un gruppo è quello che preferisce rinunciare alla dialisi per seguire il percorso di cura conservativa. Qui l'accento è posto sul rallentamento del declino della funzione renale esistente, mentre si trattano i sintomi e le complicanze dell'insufficienza renale. La fase palliativa può durare 1-2 anni. La sfida riguarda tanto l'ottimizzazione della qualità della vita quanto la pianificazione per la loro successiva morte.
Un secondo gruppo sono quelli che iniziano la dialisi con una buona salute. Nel tempo, diventano più sintomatici e meno in grado di tollerare la dialisi. L'attenzione si sposta sul controllo dei sintomi. Ciò può includere una riduzione del carico della terapia o persino della frequenza della dialisi.
Un terzo gruppo sono quelli con condizioni inesorabilmente progressive che causano insufficienza renale e per cui la prognosi è infausta. Viene offerto un approccio combinato di controllo dei sintomi e cure palliative.
Gestione palliativa e di supporto di pazienti con ESRD devono essere centrate sul paziente per essere efficaci.
La pianificazione preventiva delle cure implica la comprensione del paziente, della sua vita e della sua famiglia prima di discutere delle priorità future e delle preferenze per la cura.
I pazienti anziani con comorbidità significativa e lento deterioramento della funzionalità renale hanno maggiori probabilità di trarre beneficio da una gestione conservativa, mentre questo potrebbe non essere un percorso appropriato per un individuo senza comorbidità o una funzione renale in rapido deterioramento. Tuttavia, la qualità della vita è un fattore che contribuisce significativamente a questo processo decisionale e ciò richiede ulteriori studi (Kane et al., 2013).
I pazienti gravemente malati che vivono con la emodialisi di mantenimento (MHD), quando si avvicina il fine vita sono consapevoli della loro morte imminente, ma vivono con l'incertezza di come e quando possa succedere. I più anziani pensano che la morte sia naturale ed esprimono la speranza per una morte improvvisa o rapida. Un peggioramento delle condizioni e la morte di altri pazienti causano paure sulla fine della vita.
Il desiderio dei pazienti di concentrarsi sulla vita è anche dimostrato dalle loro riflessioni sul ritiro dell'MHD come opzione ipotetica, ma non come una vera alternativa. L'atteggiamento nei confronti del ritiro e le circostanze per considerarlo possono cambiare nel tempo. Questa mutevolezza, insieme alla mancanza di conoscenza e alla paura di essere fraintesi se chiedono il ritiro, sottolinea l'importanza dell'ascolto attento e della comunicazione con i pazienti che non vogliono gravare ulteriormente sulla loro famiglia con le loro preoccupazioni esistenziali. Essi vogliono più comunicazione riguardo alla fine della vita.
I professionisti sanitari in contesti di emodialisi devono combinare competenze cliniche con capacità di ascolto e comunicazione. Devono affrontare i pensieri e le sensazioni esistenziali, così come i problemi fisici e psicosociali, e offrire opportunità di parlare della morte e del morire, con sensibilità ai bisogni mutevoli dell’individuo. Pertanto le scoperte attuali indicano che un'integrazione della filosofia delle cure palliative nelle unità di emodialisi potrebbe aiutare a migliorare la cura di questi pazienti gravemente malati (Axelsson et al., 2012).
L’attuale integrazione delle cure palliative nella cura dei pazienti con CKD è influenzata dai valori, dalle credenze e dalle conoscenze degli operatori sanitari. Le comorbilità, la qualità della vita e il comportamento familiare e del paziente agiscono come fattori predittivi chiave per le decisioni cliniche. Tuttavia, l’indecisione familiare e/o del paziente può complicare e interrompere la pianificazione delle cure di fine vita.
La famiglia ha il diritto di essere coinvolta nelle decisioni; talvolta, però, ha avuto un forte impatto sulla decisione dei pazienti di continuare l’emodialisi contro il parere dei medici.
Stabilire un percorso di cure palliative come opzione standard nella pianificazione dell’assistenza è importante per i pazienti, le famiglie e il personale sanitario, e dovrebbe tenere conto della relazione fra questi soggetti, che è spesso fonte di confusione per il processo decisionale (Bull et al., 2014).
Durante il ritiro dall’emodialisi la comprensione delle prospettive future per i parenti è cruciale; i professionisti sanitari devono offrire l’opportunità di parlare del futuro, della prognosi e di cosa ci si può aspettare alla fine della vita, con o senza HD. È importante creare una relazione di fiducia solidale e offrire l’opportunità di parlare della morte, così come il contatto con il personale dopo la morte del familiare, per migliorare la sensazione che la persona deceduta è stata rispettata.
Può essere d’aiuto, quindi, un approccio di cure palliative nell’unità di emodialisi, in cui il supporto alla famiglia è l’obiettivo principale (Axelsson et al., 2015).
Nei pazienti con ESRD che declinano la dialisi e progrediscono verso la fine della vita, il processo decisionale mostra un flusso logico e coerente basato sulla loro comprensione della malattia e sugli effetti della dialisi, l'importanza della famiglia, il senso del completamento della vita e la caducità di questa (Seah et al., 2015).
Gli APN (infermiere di pratica avanzata) in Nefrologia sono impegnati in cure palliative per molti anni, fornendo il controllo dei sintomi per pazienti con CKD/ESRD e attraverso la cura e il sostegno di paziente e famiglia. Essi si occupano della cura del paziente totale, attiva e individualizzata, supporto per la famiglia, approccio di gruppo interdisciplinare e comunicazione efficace.
L’approccio olistico tipicamente assunto dagli APN genera un trattamento che si rivolge alla cura fisica, ma anche i domini psicosociale e spirituale sono altrettanto importanti nelle cure di fine vita. Sebbene l’attività degli APN si verifichi durante le visite periodiche, la politica, le limitazioni economiche, la mancanza di formazione e di ricerca, hanno ostacolato il riconoscimento di questo ruolo.
Sono necessari ulteriori studi per chiarire e supportare il ruolo dell’APN in Nefrologia nelle cure palliative e di fine vita per le persone con CKD progressiva e ESRD (Montoya, 2017).
Nei 12 mesi precedenti la morte in pazienti con stadio 4 e 5 della malattia renale cronica, il Chronic Kidney Disease-Symptom Burden Index (CKD-SBI), l’Australian Karnofsky Performance Scale (AKPS), la Functional Assessment di Chronic disease Therapy Palliative-14 (FACIT PAL-14), la valutazione della qualità della vita 6 Dimensioni (AQoL-6D) e Profilo Sheffield per valutazione e referenza per assistenza (SPARC), hanno dimostrato che mentre il carico dei sintomi era elevato, il funzionamento fisico e la qualità della vita sono rimasti relativamente invariati nonostante gli elevati carichi comorbidi. Questi risultati documentano il lento e lungo declino della salute sperimentato da soggetti con CKD avanzata, indipendentemente dal fatto che stiano ricevendo o meno la dialisi. Di fronte all'elevato onere dei sintomi, i programmi strutturati che integrano le cure palliative molto prima nella consueta cura clinica della CKD possono aiutare ad alleviare i sintomi degli individui, sostenere la funzionalità indipendente e sociale e portare a una migliore qualità della vita (Bonner et al., 2018).
Come i pazienti che hanno altre malattie croniche, i pazienti con malattia renale avanzata hanno numerosi sintomi fisici ed emotivi.
Comprendere concetti chiave come la traiettoria della malattia, i benefici e gli oneri della dialisi, la prognosi e la fragilità medica è importante per i fornitori di cure palliative. Dato l'uso relativamente modesto delle cure ospedaliere nei pazienti con ESRD, l'assistenza collaborativa tra nefrologi e palliativisti può migliorare significativamente il carico dei sintomi e la qualità della vita dei pazienti che vivono con e muoiono a causa di malattie renali (Bansal et al., 2018).

CONCLUSIONI
La scarsa sopravvivenza nella ESRD rimane un problema importante nella cura dei pazienti con CKD in tutto il mondo. Tre importanti questioni evidenziano il valore delle cure palliative per questi pazienti.
Il primo dato importante è il peso marcato dei sintomi, il cui carico può essere anche superiore rispetto ai pazienti con cancro; alcuni sono alleviati dalla dialisi, ma il loro peso complessivo rimane elevato, per cui l’identificazione e il miglioramento di questi rappresentano una priorità. Ciò può realizzarsi mediante l’uso di uno strumento strutturato di valutazione dei sintomi, come la Palliative Care Outcome Scale (POS-S renal).
Il secondo dato riguarda la marcata compromissione della qualità della vita dei pazienti in dialisi con malattia concomitante.
Infine vi sono i problemi significativi della pianificazione preventiva, essendo in pochi a formalizzare i loro desideri di cura, elemento questo importante visto l’alto tasso di mortalità.
I professionisti sanitari devono quindi essere preparati ad affrontare i problemi e raccomandare le cure appropriate, in un processo decisionale condiviso che includa la pianificazione preventiva delle cure (ACP), strategie terapeutiche che diano priorità alla gestione dei sintomi e considerazione della gestione non dialitica dell'ESRD, compresa la cura conservativa pianificata e il ritiro della dialisi.
Affinché sia efficace, la gestione palliativa dei pazienti con ESRD deve essere centrata sulla persona. È essenziale quindi che vengano identificati i pazienti prossimi alla fine della vita: ciò può essere facilitato dall’utilizzo del modello di Cohen, sviluppato per valutare il rischio di morte entro 6 mesi dei pazienti in trattamento emodialitico. Il modello di Cohen si basa sull’integrazione della Surprise Question con altre 4 variabili: età avanzata, albuminemia ridotta, demenza e malattia vascolare periferica, garantendo così un’assistenza coordinata e continua, fornendo supporto alle famiglie e agli assistenti mediante interventi che includono il controllo dei sintomi e la pianificazione preventiva, che dovrebbe iniziare quando la risposta alla Surprise Question è “NO”, o in presenza di un numero elevato di comorbilità con un indice di Charlson >8, o ancora con un’importante riduzione dell’autonomia funzionale con un indice di Karnofsky inferiore a 40.
È fondamentale che questo sia anticipato e ben coordinato al fine di affrontare le esigenze di cura spesso complesse di questi pazienti, e dovrebbe includere sia nefrologi che palliativisti, nonché il medico di base e gli infermieri di comunità, per fornire la maggior parte dell’assistenza sanitaria a casa.
Nel processo decisionale vanno coinvolti anche i parenti, che, nel bilanciare le crescenti richieste sul percorso verso la fine della vita dei membri della famiglia, hanno un crescente bisogno di supporto e interazione con gli operatori sanitari, i quali devono offrire la possibilità di parlare del futuro, della prognosi, della morte e di cosa ci si può aspettare dalla fine della vita, creando una relazione solidale.
Nella pratica quotidiana, gli infermieri possono sostenere i pazienti in questo processo attraverso il dialogo, la discussione, il confronto con l’assistito. Entra in gioco il concetto di advocacy laddove l’infermiere tutela i diritti e il benessere delle persone, nel rispetto dei valori e degli stili di vita del paziente stesso, aiutandolo a valutare vantaggi e svantaggi delle varie azioni riguardo la sua salute, in modo che egli possa prendere le decisioni più coerenti con le proprie convinzioni e valori; nel guidare il paziente, sarebbe utile scegliere il modello decisionale di Fry e Johnstone, con cui l’infermiere, rispondendo alle domande su quali siano i retroscena dei conflitti di valori, quale significato hanno i valori implicati, quale è il significato dei conflitti con le parti implicate e cosa si dovrebbe fare, riesca a raggiungere una personalizzazione dell’assistenza verso la persona che per sua natura è portatrice di valori.
Le cure palliative nefrologiche sono pertanto da intendersi come un percorso multidisciplinare e multiprofessionale, dove le cure finalizzate al controllo ed al trattamento delle complicanze dell’uremia vengono affiancate da un approccio centrato sulla persona malata e la sua famiglia, olistico e attento all’accompagnamento nelle diverse fasi di malattia fino al decesso.